سندرم گیلن باره(guillain barre syndrome)

سندرم گیلن باره ناشی از حمله ی ایمنی نوع سلولی و هومورال بدن به پروتئین های میلین اعصاب محیطی است. کامپیلو باکترژژونی، سایتو مگالو ویروس، ویروس اپشتین بار، مایکو پلاسما پنومونی، هموفیلوس آنفولانزا و ویروس نقص سیستم ایمنی انسانی HIV ، متداول ترین عوامل عفونی هستند که با پیدایش سندرم گیلن باره در ارتباط هستند. بهترین نظریه ی قابل قبول در رابطه با این سندرم به این شرح است که: ارگانیسم های عفونت زا، حاوی آمینو اسیدی هستند که مشابه با پروتئین میلین اعصاب محیطی می باشد. سیستم ایمنی نمی تواند میان این دو پروتئین تفاوت قائل شود و آن ها را از یکدیگر متمایز کند، لذا به میلین اعصاب محیطی حمله کرده و آن را تخریب می نماید.

وقوع سالیانه ی گیلن باره در سرتاسر جهان برابر 1 تا2 مورد در هر 100000 نفر است. این سندرم در مردان سنین 25-16 سال و60-45 سال شایع تر است(پالمیری ؛2005 ). 60% تا 75% از بیماران به طور کامل بهبودی می یابند. در 20% تا 25% بیماران نیز نقایصی با درجات متفاوت باقی می ماند. در بیمارانی که روند پیشرفت بیماریآن ها سریع است، بیماران نیازمند تهویه ی مکانیکی و بیمارانی که سن بالای 60 سال دارند، احتمال باقی ماندن نقایص حاصل از سندرم بیشتر است. در 5% موارد مرگ در اثر نارسایی تنفسی، اختلال عملکرد سیستم ایمنی، سپسیس و آمبولی ریه به وقوع می پیوندد(ماتزونی و همکاران؛ 2006).

گیلن باره کلاسیک با ضعف عضلانی و همچنین کاهش رفلکس ها در اندام های انتهایی تحتانی آغاز می گردد. هایپورفلکسی و ضعف ممکن است پیشرفت کرده و موجب تتراپلژی گردد. دمیلینه شدن اعصابی که به دیافراگم و همچنین عضلات بین دنده ای عصب دهی می کنند، منجر به نارسایی تنفسی عصبی- عضلانی می گردد. نشانه های حسی شامل پارستزی دست ها و پاها و نیز درد به خاطر دمیلینه شدن اعصاب حسی هستند.

معمولا 2 هفته قبل از بروز نشانه ها، سندرم ایجاد شده است. ضعف عضلانی به طور معمول در پاها آغاز گردیده و به سمت بالا پیشرفت می کند. طول مدت دوره ی حداکثر ضعف عضلانی وسپس دوره ی بدون تغییر، متغیر بوده، اما معمولا شامل نارسایی تنفسی عصبی-عضلانی و نیز ضعف بولبار می باشد. طول مدت نشانه ها متغیر و بهبودی کامل تا دو سال طول می کشد. نشانه های به جا مانده تا آخر عمر فرد باقی می مانند و نشان دهنده ی آسیب دیدگی آکسون ها در اثر دمیلینه شدن هستند.

دمیلینه شدن اعصاب جمجمه ای، تظاهرات بالینی مختلفی به وجود می آورد. دمیلینه شدن عصب بینایی، کوری را به همراه دارد. ضعف عضلات بولبار به دلیل دمیلینه شدن اعصاب واگ و زبانی-حلقی، فرد را در رابطه با عمل بلع و پاکسازی ترشحات ناتوان می سازد. دمیلینه شدن عصب واگ، سبب اختلال در عملکرد های خودکار شده و با عدم ثباط عملکرد سیستم قلبی-عروقی تظاهر پیدا می کند. تظاهرات مربوط به سیستم قلبی- عروقی متغیر بوده و شامل تاکیکاردی، برادیکاردی، فشار خون بالا و افت فشار خون وضعیتی است. سندرم گیلن باره عملکردهای شناختی و یا سطح هوشیاری فرد را تحت تاثیر قرار نمی دهد. سندرم گیلن باره به دلیل احتمال پیشرفت سریع و نارسایی تنفسی عصبی- عضلانی یک فوریت پزشکی به شمار می آید و نیازمند کنترل در بخش مراقبت های ویژه است. درمان های تنفسی یا تهویه ی مکانیکی، برای حمایت از عملکرد های ریوی و روند اکسیژن رسانی به میزان کافی، ضروری می باشد.

اقدامات و تدابیر دیگر با هدف پیشگیری از عوارض ناشی از عدم تحرک صورت می گیرند و شامل استفاده از دارو های ضد انعقاد، جوراب های الاستیکی بلند و یوتین های فشار دهنده مخصوص می باشند که جهت جلوگیری از آمبولی ریوی و ترومبوز به کار برده می شوند.

پلاسمافرز و IVIG، مستقیما به منظور تاثیر گذاری بر سطح آنتی بادی میلین اعصاب محیطی مورد استفاده قرار می گیرند. هر دو درمان مذکور، سطح آنتی بادی های خون را کاهش داده و طول مدت زمان عدم تحرک و وابستگی بیمار را به تهویه ی مکانیکی کم می کنند.

پلاسمافرز و  IVIG هر دو اثری مشابه در درمان سندرم گیلن باره دارند ولی درمان انتخابی سندرم گیلن باره IVIG می باشد، چون اثرات جانبی کمتری دارد.

خطرات قلبی-  عروقی ایجاد شده در اثر اختلال در عملکرد های خودکار، نیازمند مراقبت مداوم از بیمار، از طریق گرفتن مستمر ECG هستند. تاکیکاردی و نیز فشار خون بالا را با استفاده از دارو های کوتاه اثر نظیر عوامل مسدود کننده ی آلفا آدرنرژیک درمان می کنند.

استفاده از دارو های کوتاه اثر بدین دلیل حائز اهمیت است، که اختلال عملکردهای خودکار بسیار ناپایدار و پر نوسان می باشد. افت فشار خون با افزایش میزان مایعات IV کنترل می گردد.

منبع :

پرستاری داخلی جراحی برونر و سودارث

www.bestnurse.rozblog.com

زهرا محمدی مجد / دانشجوی کارشناسی پرستاری ورودی90